認識妥瑞症

包括高創造力、高幽默感、擇善固執、更敬業、善體人意，以及將所有以上 “酸檸檬” 缺點扭轉成 “甜檸檬汁” 的特質。許多資深妥瑞症患者都說如果一定非生病不可，那他寧可得妥瑞症而不是其他的病。一位成年後才得到診斷的女士說：“如果您和我一樣是這種糟糕的妥瑞人，您只有兩條路可走：一個是當個遁世的人；另外一個則是超越自己的毛病努力成就一番事業，我選了後者，而且我從不氣餒。”她現在是一位國中老師。 一、妥瑞症病友支持團體的重要性     大部份妥瑞症患者擁有幾近正常且具生產力之生活，當作家、數學家、音樂家、演員、工程師、醫生、職業運動選手的患者大有人在，甚至還有不少天才。莫札特是一位被高度懷疑有妥瑞症的名人。英國第一本語言字典的作者薩姆爾強生(Samuel Johnson)則有完整的妥瑞症症狀被描述流傳下來。因此全世界少說數十萬名妥瑞症患者，如果都得以正常發揮他們的能力，將是非常可觀的生產力; 反之則非常可惜。 創立於1972年的美國妥瑞症協會(TSA, Tourette Syndrome Association)是當今世界上最理想的病友支持團體，全美計有五十多個分會，全球則有不少聯絡據點。主要任務除提供醫療資訊、支持管道、教育設計、職業搜尋、保險、公共政策制定、媒體宣導……等全方位服務外，更積極投入研究，包括鼓勵妥瑞症患者獻身研究自己的毛病，或自己往生後捐出腦供醫學研究。1999年成立於桃園的“跳躍的音符兒童發展協進會(TTFa, Taiwan Tourette Family Association; http//www、ttfa、org、tw)”，以服務台灣數萬位妥瑞同胞為宗旨，積極推展妥瑞症的認識，尤其是教育界的接納，希望未來陸續有更多先進加入這個義務工作的行列。

妥瑞症除了有動作及聲語型的tic外，也可能有以下一項或多項的狀況並存：  一、強迫症 (OCD, Obsessive Compulsive Disorder)      強迫症以反覆性非自願的不愉快念頭及（或）重覆同一行為為主要困擾，患者雖然了解他們的行為是非理性的或過份的，但是他們也無法控制或僅能部份控制這些念頭或行為之反覆發生。有許多有強迫症之患者會感覺到極度需要持續壓抑這些行為，然而他們卻又會感覺不安、不舒適及憂慮，甚至這些患者亦知道這些行為是愚蠢或不必要的。以下是一些典型的強迫症案例： 1、怕髒（垃圾、污穢物、糞便）及怕被污染。 2、過度的關心次序、排列或對稱。 3、持續性的懷疑。 4、害怕在激烈的或侵略性的刺激下所發生的行為。 5、嫌惡的思想，尤其是違反社會大眾之期望的想法。 6、對每件事有過份要負責的感覺。 7、過份地儲存金錢或東西。 雖然強迫症患者一般多發病於青春期（12歲至22歲之間），它也會出現在孩童時期，以下特色可協助判斷強迫症的徵狀： 1、強迫思想。 －週期性及持續性的思緒刺激或印象，造成顯著的憂慮與痛苦。 －對於真實生活問題的過度憂慮之思考或印象。 2、強迫行為。 －重覆的行為，例如：洗手、整理、檢查等等。…

王醫師表示，根據估計約有30-40﹪的妥瑞兒，當他們成長到青年期時 「tic」會自動消失，另有30﹪的患者「tic」會逐漸減少，剩餘30﹪的患者症狀會持續一直到成人，然而不會比孩童期更糟，且多數的人隨著年齡的增長，愈來愈懂得掩飾或修飾自己的症狀。********林國正指出，妥瑞症的預後未有確實的證據，但臨床報告指出妥瑞症是終其一生的疾病，但環境的因素影響會減輕此症狀如：求醫、與朋友交談、快樂的讀書等；而加重的因素包括情緒創傷、焦慮事件等。若無治療，妥瑞症會慢性化，終其一生存在，一些舊的症狀會被一些新的症狀取代；值得一提的事，一個孩子若有良好的同儕關係，且有正向的自我評價，此類的病人並不一定需要長期治療的。

妥瑞症的診斷確立後，如何讓病人及其家長、師長、朋友和社會大眾了解並接受妥瑞症比藥物治療更為重要。 王醫師強調，由於妥瑞症多發於學齡兒童，教育界人士的正確觀念與態度尤其重要，特別是小學老師，更是妥瑞兒能否發展健全的關鍵角色。所有的tic都需治療嗎？其實程度輕微者，即未影響個人生活機能，包括不妨礙到周遭人的生活，就不一定非治療tic不可。 妥瑞氏症的治療通常是選擇藥物療法，使用藥物是屬於neuroleptic類的藥物，包括像是 Haloperidol、Pimozide、clonidine、fluphenazine、methylphenidate and combinations；常見的副作用包括嗜睡、煩躁不安及害怕上學（school phobia），可能會影響在學校的成績及行為。另外多種行為療法的技巧可以去修正或排除tics，但是針對其行為給予處罰是無法與tics和平共處的；代替的方法是給予更多的社會上接受其儀式化行為或言語、自我監督、放鬆訓練、及教導去確認和防止因疲倦引起症狀的加劇。因為妥瑞症兒童可能有來自被同儕拒絕的經驗，會有社交隔離及自尊的喪失，所以心理療法也是普遍需要的。 妥瑞症並不是一種進行性的疾病，大部分的人tics的症狀在青年早期會減少，妥瑞症的兒童在學校需要被特別的關注，像是在閱讀和寫字時tic一定會打斷其活動，兒童有時在學校可以成功的抑制tics，但回家之後會表現出來tics；老師的敏感度及樂意幫助妥瑞症兒童，讓他們成功的去調適學校生活，幫忙減輕症狀的方法如：移動身體，老師可以允許妥瑞兒在教室走動，若症狀很嚴重時可以提供一間空的辦公室，直到症狀減輕為止。妥瑞症兒童的兄弟姊妹會擔心自己被影響，他們可能會怨恨大家把注意力都放在妥瑞兒身上，擔心自己會被遺忘或覺得不重要。其實父母、妥瑞症兒童及其家人一樣需要支持及被了解的，因為要和妥瑞症兒童一起生活並不容易。）

妥瑞氏症的診斷及分類主要是依照臨床診斷的標準，診斷完全依個人的疾病史及及臨床表現而定。診斷的分類可有助益於家庭、教育學家及其他專家們，它可以提供討論的一般準則及在流行病學和臨床研究的必備的工具。其實Tic disorder的分類主要是依發病的年齡、症狀的持續時間及動作型與聲語型tic兩者的存在；另外有兩種較爭議tic異常為一過性tic異常及慢性tic異常，分別就這三類tic異常來敘述其診斷方式。 1.妥瑞症（Tourette syndrome） 發病於童年時期的慢性疾病，根據DSM-Ⅳ1994年美國精神學會第四  版的診斷和統計手冊，必須符合以下五個條件： （1）在疾病的期間，同時出現多樣性的動作及一種或是多種聲語型tics（儘管            不同時發生的也算是）。 （2）Tics一天中發生很多次，（通常是一陣一陣的），幾乎是每天或是超過           一年以上間歇性的出現在某ㄧ段時間。 （3）這個疾病會引起明顯的困擾或是社交上、職業上或其他功能上干擾。 （4）18歲以前會出現症狀。 （5）這個疾病並非起因於用了某物質導致直接生理的影響（例如：興奮劑）           或是一般醫學的疾病（例如：亨丁頓式舞蹈症或病毒性腦膜炎）。 2.一過性tic異常（Transient tic disorder）    一過性tic異常是一或多種動作型tic或者是聲語型tic（但並不是兩者都存在），持續的時間不會超過數週或或數個月。 3.慢性tic異常（Chronic tic…

tics可分為動作型與聲語型，又各自可分為簡單型與複雜型如下：   1.動作型的tics （1）   簡單動作型tic（simple motor tic） 突然、短暫、無意義的動作。例如：眨眼、眼睛動作、裝鬼臉、鼻子抽動、噘嘴、搖頭晃腦、聳肩、緊縮肚皮、手腳晃動、手指移動等，通常在動作的期間小於一秒。 （2）   複雜動作型tic（complex motor tic） 緩慢地、較長地時間的固定不動(steretoyped)、看起來好像較有目的。例如：會有一些臉部的表情及往後撥他的頭髮、持續地看著某個東西、碰觸東西或別人、跺腳、或寫字的tic（如反覆寫著同個字、寫字中一再放下筆中斷再來、劃髒話）模仿別人的動作（echopraxia）、猥褻不雅的的動作（obsence gesture）、會合併搖頭晃腦和聳動身體可能會同時出現、可能會有一些自然流露出強迫性（compulsive）儀式的行為。      2. 聲語型的tics （1）       簡單聲語型tic（simple vocal tic） 快速、發出沒有意義的聲音與吵雜音。例如：清喉嚨、咳嗽、擤鼻涕、吐口水、發出尖叫聲、似犬吠聲、似豬的咕魯聲、吸吮聲、像是動物的聲音及數不清的其他聲音。 （2）       複雜聲語型tic（complex vocal tic） 突然、較有意義的言辭，相當多樣化的，包括其音節、字眼、慣用語等，就像是隨時會突然改變其說話的速度、節奏。例如：回音現象（echo…

Tourette’s syndrome 是神經學的問題而不是精神病學方面的問題，嚴格來說它的致病機轉仍不清楚。近來的生化研究指出這個疾病是突觸後dopamine receptor hyper-responsiveness，基底核和環繞連接運動皮質區的基底核也會受到影響。一些神經學的影像檢查中發現有異常，像是核磁共振檢查（MRI）發現在右側的蒼白球有損傷，及侵犯到部分的基底核與大腦不對稱。正子檢查法（position emission tomography；PET）顯示出額顳葉和基底核處（豆狀核）的代謝及血流不正常。     專研妥瑞症的長庚兒童醫院醫師王煇雄在研究報告中記載，妥瑞症是因基底核與額葉之間聯繫發生問題，此假設為「皮質-紋狀體-視丘-皮質迴路」（cortical-striatal-thalamo-cortical circuits）是近年來神經精神異常病理機制的熱門主題，此神經迴路因為部分和掌管運動功能的腦皮質相連接，因此才有tic的情形，也因此神經迴路和管行為或情緒的邊緣系統（limbic system）相連接才會有強迫症、易分心、專心度不足或過度活動的問題產生。    ****醫院林國正醫師也認為，基本上妥瑞症是一種與遺傳有關的器質性疾病，妥瑞症的親人有較高的危險機率罹患妥瑞症或抽動性疾病，在一個43對雙胞胎的研究顯示同卵雙胞胎有53﹪同時有妥瑞症，異卵雙胞胎有8﹪妥瑞症同時患有妥瑞症；有些研究認為妥瑞症是一種自體顯性遺傳基因合併有不同的外顯率（penetrance）

妥瑞症（Tourette syndrome）是一種以tic為主要症狀，發病於兒童的慢性 神經精神異常（neuropsychiatric disorder）。1885年，法國的醫生Gilles de la Tourette 提出九例不同於其他運動異常（movement disorder）的病例報告，經名 神經學大師 Jean-Martin Charcot 推薦而定名為「Gilles de la Tourette症候群」，近來擴充其定義並簡化為「妥瑞異常（Tourette disorder）」 、「tic異常（tic disorder）」或妥瑞症候群（Tourette syndrome）。多數的調查報告認為妥瑞症在每一萬人口中有5-10例的發生率；1990年的報告則指出發生率高達1/200以上。妥瑞症這個疾病在150年前就已經被發現了，但是一直被當成罕見的疾病，它現在的盛行率是每一萬人中就有4.28的人會罹患此疾病，妥瑞症發生於所有種族及所有社經階層中，男女比值是3-4:1。其他行為上的表現與妥瑞症並存的疾病有強迫症（obsessive compulsive disorder），次之包括憂鬱症及焦慮。