妥瑞醫師談妥瑞

Gilles de la Tourette 這麼個不俗的姓如今馬上讓人聯想到一種變化多端的不自主動作和出聲的毛病 妥瑞症(Tourette syndrome) (附註),過去誤以為這是一種不會好 只會越來越退化的罕見疾病如今已瞭解其普遍性(每兩百個小孩就至少有一位有妥瑞症)及痊癒的可能(至少三個中有兩位成年前會好)不僅不跟智能減退劃上等號可能是高創造力的源頭(莫札特與妥瑞症的關係是醫學界津津樂道的例子)

1885妥瑞醫師在神經醫學雜誌Archives de Neurologie發表了九例例而留名,其中的第一是早在1825年就由Itard醫師診治過的貴婦人Marquise de Dampierre(1799-1884)她八十多年的一生一直為妥瑞症所苦,但並不影響其活躍於當時巴黎高級社交界的本色

妥瑞醫師185710月30日生於法國的Saint-Gervais-les-Trois-Clochers(位於Londun和Chattellerault之間的Poitou的大村)的醫生世家,自幼天資聰敏16歲就開始習醫,由於母親擔心他不習慣巴黎的生活而讓他就Poitiers先完成了三年的醫學教育。二十歲時,妥瑞醫師才到巴黎專心準備駐院醫師的錄取考試,1884年他終於正式成為巴黎Salpetriere院Charcot部門的駐院醫師,他的老師Charcot就是西洋醫學史上極富盛名的第一位腦神經專科醫師,妥瑞醫師敬他如神也成為此後Charcot最得力的門徒兼合作夥伴

在妥瑞醫師1885發表了那篇讓留名後世的病例報告之前,他早就對世界各地一些不自主運動異常的傳聞懷抱高度的興趣包括緬因州跳動的法國人、馬來西亞又打又叫的latah、西伯利亞模仿個不停的miryachit等,當時西方醫學界含混且不敬地統稱這一類有控制不住動作或行為的病人為跳舞狂(dancing mania)。1884妥瑞發表了有關以上三種情況的文章,預告在這一方面的興趣

但當時其他醫界同業謹視其為歇斯底里(hysteria)的一種表現方式刻意邊緣化妥瑞醫師所提妥瑞症是另外一種疾病的主張老師Charcot幾度以文章維護他學生的論點卻沒稍稍改變反對者些許心理因素的起因及精神分析的治療方式大行其道

倒楣的事不斷發生在妥瑞醫師身上。1896年他被有被害妄想的年輕女病患暗算三槍一槍較嚴重擊中後腦勺幸好只傷及表層皮肉,傷口很快就復原。但流言四起,甚至有媒體說他藉機提高知名度以增加業績不久又遭逢兒子病逝於腦膜炎此後,妥瑞醫師的健康狀況每下愈況,最後被家人安置在瑞士盧森的診所死於1904年6月; 比Charcot晚了11

妥瑞醫師死後不久,妥瑞症一詞就銷聲匿跡; 沉寂了超過半世紀1884到1965年間全世界的醫學文獻只有區區五十例的報告,一九七零年代才在幾位美國妥瑞症醫學先驅的努力重現江湖美國妥瑞症協會(TSA, Tourette Syndrome Association)成立於1972年原本只是為了紐約市少數幾例妥瑞症病人及其家庭的相互抵砥礪支持,沒想到成長迅速。妥瑞症在美國的正了名之後,才得以回娘家終於為法國及其他歐洲醫學界所認同。

觀其一生,妥瑞醫師比之今天的醫師算是幸運得太多了; 首先得拜名師為徒, Charcot醫師又特別倚重他至少沒有搶走他在妥瑞症方面著力的光彩還持續維護並要求世人以他學生之名稱呼妥瑞症,否則今天妥瑞症不叫妥瑞症,而改Charcot症也說不定; 如今Charcot之名僅默默地和其他兩個名字並列在一種極端罕見的退化疾病Charcot-Marie-Tooth病的名稱上,比之妥瑞症一般是不太可能聽說過的

至於台灣怎麼看待妥瑞症的卻不可考,台語有一詞罵人 “著猴(dea-gau’)” 的似乎與此症有些神似台灣醫學界找得著的文獻紀錄,民國七十三年宋維村與王興耀於台灣醫誌上發表49例個案的臨床表徵; 其中提到早在民國五十六年起即有前輩神經科醫師陸陸續續在門診看過妥瑞症病人。此後,專業雜誌及一般媒體均極少提及本。民國八十八年成立於桃園縣的跳躍的音符兒童發展協進會大規模地擔負起妥瑞症的診治及宣導的工作,民國八十九年率先於台北和林口長庚紀念醫院每月週末有一次的妥瑞症特別門診,沒多久每次都有八十以上的求診人次。媒體及學校要求介紹妥瑞症的邀約不斷,台北縣教育局更將妥瑞症列為民國九十年度縣內所有國中小老師必修的課題,全國各地對妥瑞症的服務要求與日俱增,於是乎得以順理成章於民國九十一年六月三十日假嘉義長庚紀念醫院擴大成全國性的台灣妥瑞症協會。(林口長庚兒童神經科王煇雄醫師)

 

(附註) 妥瑞症的診斷必須符合以下四個條件:(一)、在疾病期間同時或不同時出現多樣動作及一種或多種語言上的tic,(二)、Tic往往一天發生多次(通常是一陣一陣),或間歇發生在一年的某段期間,而症狀消失的時間不超過三個月,(三) 、在21歲以前出現症狀,(四)、確定並非起因於用藥或其他疾病。(根據TSA美國妥瑞症協會之診斷分類, 1997)

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