妥瑞大師談妥瑞症的自然發展

賀協會周年 妥瑞症大師談“妥瑞症的自然演變”

 

        在最簡單的臨床狀況中, 如縫合了裂開的傷口或治療了喉嚨痛後, 病人和家人就可以打道回家了, 治療疾病本身就等同於治療了整個病人。然而臨床上面對有tic的小朋友時卻常常不是這麼單純的一回事, 醫師光只需要和tic一個症狀打交道的機會很少, 通常並存的問題遠比tic複雜許多許多。小朋友生活中的tic往往被多年扭曲的情緒 教育和社交發展異常所掩蓋, 或又加上一連串失敗的求醫嘗試, 以及失望的情緒疤痕、排斥和藥的副作用, 甚而家庭生活和經濟上的嚴重崩潰。在回顧這些個案的故事時, 我們每每重現了小朋友們一剛開始的tic到後來非常明顯的強迫症的演變軌跡; 從原本充滿希望的孩童演變成目前的慢性病人。今天治療妥瑞症的目標不是消滅tic, 而是保障小朋友儘可能往前正常發展, 並減少慢性病引發的壞處於最少。

        過去十年對多種tic異常症候群的快速認知中, 臨床醫師在定義多樣化的臨床表現及運用不同處治方式的時機上面臨挑戰, 對多數妥瑞兒需要的可能不多過安撫、指引、以及往後的追蹤, 對其他妥瑞兒就可能動用全套的神經和精神學檢查, 包括心理上、家族上、教育上及藥理上的探討。目前用來診斷妥瑞症的條件是歷經時間和研究的產物, 但卻常無法涵蓋病症的全貌 — 其一是嚴重性和機能障礙上從微乎其微到幾近失能的超大範圍, 其二是其他並存或衍生出的精神行為異常。

自然演變過程中tic可以不是小朋友的第一樣困難, 許多人在tic被注意到前, 已有多年的焦躁、難以忍受挫折、過動或注意上的問題, 以上問題可能隱含著其行為協調系統上抑制或感覺程序等暗藏異狀。早先的異常行為症狀也可能同時伴隨些許被忽略的tic, 直到代誌大條到無法忽略。對於有嚴重注意力缺失過動異常或極具判逆性或侵略性的小朋友, 家人在tic出現前可能早已異常緊繃且被標上過度關心和易怒家長的矛盾標籤, 這些緊繃的心情, 造成家人一步步由焦慮到不合以至於呈現出負面情緒, 於是乎在已經自我控制有問題的架構上,  家人老師看到的和小朋友感受到的這些新出現的tic, 很容易就被視為故意的搗蛋行為。

        對於先前都沒問題的小朋友, 剛出現的tic可能被視為習慣而已, 一時的tic頂多罵過了就算了。小小孩比較不容易覺查自己的tic, 直到運動型或聲語型的tic更持續出現時, 其預後往往被延後低估了。部份妥瑞兒也覺查到自己在感覺程序上有異, 他們可能對被碰觸、對穿的衣物、或對聲光特別敏感。

        當tic一樣接一樣地出現,  越來越怪異的tic如跳起來、扭曲、舉手、作鬼臉、吐舌、鳥叫、狼叫等會讓妥瑞兒誤以為心靈被自己無法抵抗的惡魔侵入, 有如作惡夢一般。無視於父母的解釋、爭辯或懲罰, 認定自己即使不是完全不能也無法長久控制住tic, 然而深深地且有罪惡感地自知tic出自於自己, 自己只能短時間壓制住tic。自己表現出那麼多奇怪的衝動, 以至於突出於人群中而招惹旁人不茍同的眼光, 實在要否認自己不是怪胎也難。可能也想為自己的荒謬辯護, 也知道自己同時是自身內部機轉的元兇及受害者。因為父母也搞不清是怎麼一回事 他們可能會哄騙、斥責、處罰、忽視tic或妥瑞兒、甚至逃避; 即使他們能瞭解也常無法完全釋懷。況且這些不同的行為轉變通常多不足取, 父母與孩子間的負面且衝突的互動會讓雙方羞愧和疏遠。雖似有雷同, 卻也很容易想像較之於糖尿病、關節炎或其他嚴重疾病, 妥瑞症是多麼不同; 其他病症的父母也會責怪自己, 也可能深陷罪惡感與鬱悶中, 但絕不會要求孩子自己好起來, 而妥瑞兒自身的罪惡感也高出其他慢性疾病的孩子很多, 因為妥瑞兒常自覺是疾病的元兇。

        經過多年的病程, 妥瑞兒可能花更多時間與精力把焦點集中在從自己的身體衝動跳出來的tic, 這樣的與時俱增不愉悅自覺, 只有tic過了才能驟減, 但很快這不愉悅的衝動又累積起來, 不久又得再度tic, 周而復始, 自覺越來越強烈, 包括別人對他(她)的反應也影響深遠, 終於滿腦子儘是tic佔據, 整天只在注意怎麼不惹人嫌, 找到適當場合或時間就可放手tic個夠, 再也沒空學新東西, 再也沒耐性與人互動了。妥瑞兒也常因帶給家人不悅而自覺對不起家人, 有時對自己的身體生氣轉而因家人無法幫他(她)而對家人生氣。經此種種, 孩子的自我形象已然受損。

        總之, 妥瑞症的自然演變和臨床表現千變萬化。許多妥瑞兒只有輕微的tic以至於從未找醫師診斷也不必治療, 至於來找醫師作診斷的, 多數tic於十歲出頭達到巔峰, 到十九、二十歲時減輕許多。無論如何, 最終的社會適應力和並存的行為及注意力困難的相關性高過tic自身之嚴重度, 許多tic嚴重者成人後可以適應社會得很好。社會適應力的決定性因素有注意力、學業、智能、家庭支持度、及複雜型tic的嚴重度。雖然多數妥瑞兒終於輕騎過關, 少數人卻終生為妥瑞症所苦, 他(她)們成了真正的“妥瑞症受害者”。(耶魯大學JF Leckman及DJ Cohen*教授)

 

*Cohen教授於2001年10月2日病逝, 一生奉獻給妥瑞症的研究及妥瑞兒的照顧, 他的聲音與智慧迴盪於本文中, 謹此致意。

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